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脱髓鞘疾病

2018-12-31 13:29 | 复制链接
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分析:脱髓鞘以神经髓鞘脱失为主要,或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损,相对较轻的神经系统疾病,可发生中枢神经系统,或周围神经系统。
分类:
1、急性播散性脑脊髓炎
:是以脑和脊髓广泛的白质炎性脱髓鞘改变为病理特点的脱髓鞘疾病。
2、急性出血性白质脑炎
:病理及实验性变态反应性脑脊髓炎的,研究表明本病是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。在病理上以变态反,应性血管炎及脑白质的点状且可融合成片的出血为特点。起病急、症状严重、预后较差。
3、弥漫性硬化
:以脑白质弥漫大片的炎性髓鞘脱失为病理特点的脱髓鞘脑炎。
表现:表现为锥体束征、偏瘫、中枢性耳聋、中枢性黑朦视力减退、行为改变等。
4、同心圆性硬化
:以髓鞘脱失区与相对完整区交替排列呈同心圆型、扇形或波纹型为病理特点的炎性脱髓鞘疾病。



5、多发性硬化
:是以中枢神经系统,白质多发病灶及病程有缓解、复发为特点的脱髓鞘疾病。约为2~3/10万。多发病于青、中年;女性较男性多见。
临床表现:病变位于脊髓、视神经者最多,其次为脑干,大脑半球及小脑。病变位于脊髓时可出现截瘫、束性或节段性感觉障碍;位于视神经时出现单侧或双侧神经炎或球后视神经炎;位于脑干时出现颅神经麻痹、肢体瘫痪;位于小脑时出现共济失调、肢体震颤(意向性震颤)及眼球震颤;位于大脑半球时出现偏瘫、失语、智能及精神障碍等症状。
6、视神经脊髓炎
是同时或先后累及视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。
临床表现:在中国多发性硬化较多见,又称“德维克氏病”表现为双眼视力减退,肢体无力、麻木,排尿困难等。
7、急性多发性神经根神经炎
又称急性感染性神经根神经炎(吉兰-巴雷二氏综合征),为急性起病的周围神经炎性、节段性脱疾病。
临床表现:本病以四肢弛缓性瘫痪为主要临床表现,约半数病人可合并以运动障碍为主的单侧或双侧多发性颅神经麻痹。严重的病例可发生吞咽、排痰困难及呼吸肌瘫痪。
特点:可全年散发,但夏季较为多见,多数病人有上呼吸道感染、肠道感染或其他感染史。
早期诊断和治疗可防止严重的后遗症。



8、营养障碍所致的脱髓鞘疾病
如桥脑中央型髓鞘崩解症,可能是营养不良及酒精中毒所致。
临床特征:表现为迅速发生截瘫或四肢瘫,伴有明显的假性球麻痹症状,重者常昏迷,可于2~3周内死亡、无特异疗法。
9、髓鞘形成缺陷的脱髓鞘疾病
属遗传性脂质代谢障碍。多为常染色体隐性遗传,多在出生后或幼时发病
10、酸性脂酶缺乏可致沃尔曼氏病
临床表现:出生后即表现虚弱、肝脾大、腹泻、腹胀、智能发育落后。半乳糖脂酰鞘氨醇脂质贮积病又称球样细胞脑白质营养不良,为半乳糖脑苷酯β-半乳糖苷酶缺乏所致。
临床表现:表现严重的精神和运动障碍。




一:“异染性脑白质营养不良”
原因:即硫脑苷脂质贮积病,因芳香基硫酸脂酶活性缺乏所致。
临床表现:表现为步态不稳、精神退化、尿失禁、失明等。
二:“脑腱黄瘤病”
临床表现:表现肌腱黄瘤、智力低下、痴呆、进行性小脑共济失调、痉挛状态、白内障等。三:“脑白质海绵样变性”
原因:多见于男孩,病理特征为白质海绵样变性,在胎儿期即停止髓鞘形成。
临床表现:表现为肌张力先低下后增高、痉挛性双侧瘫、进行性痴呆、癫痫发作、视神经萎缩等。
四:“巨脑性婴儿脑白质营养不良”
主要病理改变为脑增大,广泛性髓鞘缺失。
临床表现:表现为脑积水、肌张力先低下后增高,精神迟钝,多在3岁以内死亡。



中医治疗:因人而异,根据每个人的身体情况,使用“养元复髓固鞘汤”以补肝肾脾胃,疏通活络,舒筋通络为主,通过药物运化滋养的作用修复髓鞘神经。
发布于 12:58

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